Seltenere Formen von Bauchspeicheldrüsenkrebs (Pankreaskarzinom)

Die Informationen auf unserer Website richten sich in erster Linie an Patienten mit einem exokrinen Pankreaskarzinom, da dieses in ca. 95% aller Krebserkrankungen der Bauchspeicheldrüse vorliegt. Darüber hinaus gibt es aber auch noch andere, viel seltenere Formen, die einen ganz anderen Verlauf haben und auch anders behandelt werden.

Im Folgenden möchten wir gerne kurz auf diese selteneren Formen von Bauchspeicheldrüsenkrebs eingehen.

ZYSTISCHE NEOPLASIEN

Dabei handelt es sich um zystische Formen eines exokrinen Pankreaskarzinoms, die grundsätzlich in seröse und muzinöse Zysten unterteilt werden.

Seröse (nicht-schleimbildende) zystische Neoplasien sind gutartige Tumore, die meist kleinste Hohlräume (sog. Mikrozysten) bilden. Diese Neoplasien kommen häufiger in Körper und Schwanz der Bauchspeicheldrüse vor und müssen nicht zwingend operiert werden. Eine bösartige Umwandlung ist extrem selten. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Muzinöse (schleimbildende) zystische Neoplasien (MCN) sind in den meisten Fällen gutartig (muzinöses Zystadenom) und kommen zumeist im Schwanz der Bauchspeicheldrüse vor. Sie sollten nach Möglichkeit entfernt werden, da sie ein höheres Risiko haben, zu einem invasiven bösartigen Tumor zu entarten (muzinöses Zystadenocarcinom). Betroffen sind vor allem Frauen in den Wechseljahren.

Intraduktale papilläre muzinöse Neoplasien (IPMN) wachsen faltenartig (papillär) in den Pankreasgang ein und kommen mehrheitlich im Bauchspeicheldrüsenkopf vor. Der von ihnen produzierte Schleim führt in der Folge zu einer Verlegung der Pankreasgänge mit einer hohlraumartigen Erweiterung. Da das Entartungsrisiko bei einer IPMN im Hauptgang sehr viel größer ist, wird in diesen Fällen eine komplette Entfernung der Bauchspeicheldrüse empfohlen. Diese Erkrankung kommt familiär gehäuft vor, betroffen sind vor allem Männer zwischen dem 7. und 8. Lebensjahrzehnt.

NEUROENDOKRINE TUMORE DES PANKREAS (NET)

Diese entwickeln sich aus den hormonbildenden (endokrinen) Zellen der Bauchspeicheldrüse, die gewisse Ähnlichkeiten mit Nervenzellen (neuro) haben. Sie sind zumeist gut differenziert, wachsen langsam und können als gutartig eingestuft werden. Allerdings ist auch eine Entartung mit frühzeitiger Metastasierung möglich. Eine weitere Einteilung erfolgt in Hormon-inaktive und Hormonbildende Tumore. Hormon-inaktive Tumore lassen sich nur durch genaue diagnostische Abklärung vom exokrinen Pankreaskarzinom unterscheiden. Hormon-aktive Tumore werden je nach sezerniertem Botenstoff weiter eingeteilt.

• Insulinome zählen zu den häufigsten hormonproduzierenden Tumoren der Bauchspeicheldrüse und gehen von Zellen aus, die unkontrolliert Insulin produzieren. Dies führt zu einem niedrigen Blutzuckerspiegel mit typischen Zeichen einer Unterzuckerung wie Müdigkeit, Schwäche, Zittern oder Herzklopfen. Insulinome sind überwiegend gutartig, oft aber schwer zu erkennen.
• Gastrinome sind durch die vermehrte Produktion des im Tumor gebildeten Hormons Gastrin gekennzeichnet, das die Magensäurebildung anregt. Bei Betroffenen kommt es daher häufig zu Magen-Darm-Geschwüren. Dieser Tumor ist oft bösartig und bildet frühzeitig Metastasen.
• Glukagonome zählen zu den seltenen hormonproduzierenden Tumoren der Bauchspeicheldrüse und gehen von Zellen aus, die unkontrolliert das Hormon Glukagon produzieren. Dies führt zu einem erhöhten Blutzuckerspiegel mit Diabetes mellitus Anzeichen. Neben einer unspezifischen Leistungsabnahme treten oft auch mitunter heftige Hautausschläge (nekrotisierende Dermatitis) auf.
• VIPome kommen ebenfalls selten vor und gehen von Zellen aus, die unkontrolliert VIP (vasoaktives intestinales Polypeptid) produzieren, was die Sekretion von Dünndarm und unter Umständen auch anderen Gewebshormonen des Pankreas anregt. In der Folge kommt es zum sogenannten „Verner-Morrison-Syndrom“ bei dem es durch massive wässrige Durchfälle zu einem massiven Flüssigkeitsverlust  (Dehydration) und einer Übersäuerung des Körpers kommt. Die Erkennung dieses frühzeitig über die Blutbahn streuenden Tumors ist sehr schwierig.